Il existe une première classification anatomique des fistules coronaires qui distingue les formes proximales (ou de type A) et les formes distales (ou de type B). Les formes proximales sont caractérisées par un long trajet fistuleux qui prend son origine dans le tiers proximal de l’artère coronaire. Ce vaisseau ne donne pas de branches à destinée myocardique. Les formes distales sont caractérisées par un trajet fistuleux court qui prend son origine dans le tiers moyen ou plus souvent distal de l’artère coronaire. La connexion ectopique peut être latérale (avec des branches à destinée myocardique situées en aval) ou terminale (sans branches à destinée myocardique situées en aval). La deuxième classification anatomique repose sur le site de connexion distale qui peut être une cavité cardiaque (fistule coronaro-camérale), une veine adjacente, le réseau artériel pulmonaire ou une artère médiastinale, en particulier le réseau artériel bronchique.

Fistules coronaires avec une structure cardiovasculaire

Toutes les cavités cardiaques peuvent être concernées avec une prédominance des cavités droites (oreillette ou ventricule). Les veines adjacentes sont la veine cave supérieure, la veine cave inférieure et le sinus coronaire. Ce dernier est un site de connexion fréquent.

Fistules coronaropulmonaires

Les connexions coronaires ectopiques dans le réseau artériel pulmonaire sont généralement congénitales. Elles peuvent être uniques ou le plus souvent multiples, parfois venant de plusieurs artères coronaires. Un lacis vasculaire qui entoure la paroi du tronc pulmonaire, est assez fréquent. Mais il existe en général une seule connexion distale. 

Fistules coronarobronchiques

Les connexions coronaires ectopiques dans le réseau artériel bronchique sont le plus souvent acquises. Ce réseau supplante une hypoperfusion artérielle pulmonaire dans un ou plusieurs territoires. Le réseau artériel bronchique est dilaté car il a recruté un flux sanguin supplémentaire via des artères thoraciques ou des artères coronaires. Il existe généralement une pathologie bronchopulmonaire sous-jacente. 

Fistules iatrogènes

Les fistules iatrogènes peuvent toucher toutes les artères coronaires. Elles sont secondaires à un acte chirurgical ou interventionnel.

Il n’existe pas de définition universelle pour classer les fistules coronaires en fonction de leur taille : petite, intermédiaire ou importante. La dilatation fréquente du vaisseau coronaire donneur est située juste en amont de l’origine du trajet fistuleux pour les formes proximales, alors qu’elle touche l’ensemble du vaisseau coronaire donneur pour les formes distales. L’évaluation qualitative de la taille d’une fistule coronaire peut se faire avec le vaisseau coronaire donneur juste en aval de l’origine du trajet fistuleux pour les formes proximales, ou avec le vaisseau coronaire controlatéral pour les formes distales. Une fistule est généralement considérée comme large lorsque le diamètre du vaisseau donneur est plus de deux fois le diamètre du vaisseau de référence. Un autre mode de classification est l’évaluation du retentissement d’une fistule coronaire. Il peut s’agir d’une dilatation de la cavité ou du vaisseau receveur en rapport avec un shunt gauche-droit ou gauche-gauche. Les formes proximales peuvent être responsables d’ischémie myocardique par un phénomène de vol coronaire.

L’échographie cardiaque peut-être un outil diagnostique lors du bilan d’un souffle cardiaque continu. Mais le scanner coronaire est l’outil d’imagerie de référence pour analyser morphologiquement une fistule coronaire : origine, trajet fistuleux, zone d’abouchement. Cette dernière peut être difficile à visualiser pour les fistules de grande taille associée à des tortuosités distales. La coronarographie sélective est utile si on planifie une correction de la fistule coronaire. Cependant la visualisation précise de la connexion distale est rarement possible en raison de la superposition des tortuosités coronaires et d’opacifications de qualité souvent suboptimale. Les fistules de petite taille sont généralement bien analysées par la coronarographie. La modélisation de la fistule (en particulier si elle est complexe) avec une impression 3D est sans doute une piste intéressante pour améliorer la planification et les résultats des traitements chirurgicaux ou interventionnels. L’évaluation du retentissement d’une fistule coronaire repose sur les outils d’imagerie habituels : échographie, scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM). La place du cathétérisme droit avec une oxymétrie étagée est limitée car le niveau d’un shunt gauche-droit lié à une fistule coronaire n’entraine pas d’hyperdébit pulmonaire significatif. Pour rechercher une ischémie myocardique par vol coronaire, on peut utiliser les tests fonctionnels habituels ou s’aider de la physiologie intracoronaire. 

En l’absence d’études longitudinales avec un suivi de plusieurs dizaines d’années, on connaît mal l’histoire naturelle des fistules congénitales. Des fistules larges sont observées dès un jeune âge. La dilatation progressive avec le temps du vaisseau donneur ou du trajet fistuleux est souvent évoquée mais rarement documentée de manière quantitative. Le profil évolutif d’une fistule coronaire est donc toujours difficile à préciser. Les fistules larges diagnostiquées dans une population adulte sont caractérisées par une tortuosité vasculaire importante, témoin d’une angiogenèse particulièrement active. Plus tardivement, des calcifications linéaires apparaissent. Le risque de rupture, souvent redouté, paraît en fait extrêmement faible, en comparaison avec celui des anévrismes artériels. La morbimortalité tardive est liée au retentissement d’un shunt gauche-droit (insuffisance cardiaque, arythmies supraventriculaires) ou à des syndromes coronaires aigus en rapport avec des phénomènes thrombotiques. Les endocardites sont possibles pour les fistules de plus de 2 mm (au niveau de l’abouchement distal)  mais restent exceptionnelles. On peut observer des hémoptysies dans le cadre des fistules coronarobronchiques. Un remodelage vasculaire correctif important peut être observé pour les fistules coronaires distales de type B après une correction chirurgicale ou interventionnelle. 

Il n’existe pas de recommandations détaillées émanant de sociétés scientifiques pour la prise en charge des fistules coronaires. Classiquement, une correction est proposée pour les fistules coronaires larges et pour les fistules coronaires intermédiaires symptomatiques ou associées à un retentissement. Le traitement interventionnel est le premier choix en général, en sachant qu’il peut être difficile techniquement et nécessiter plusieurs procédures en cas de shunt résiduel, en particulier pour les formes distales. Le traitement chirurgical est retenu en cas de formes anatomiques complexes ou d’échec du traitement interventionnel. Ces deux traitements sont associés à une morbidité cardiovasculaire non négligeable en rapport avec des phénomènes thrombotiques (taux d’infarctus proche de 10%) plus particulièrement pour les fistules coronaires distales de type B.  On observe en général un remodelage vasculaire à distance de la correction.  

• Coronary Artery Fistulas: Indications, Techniques, Outcomes, and Complications of Transcatheter Fistula Closure,  publié en 2021 dans JACC : Cardiovascular Interventions (JACC Cardiovasc Interv.2021;14:1393-1406.) et écrit par Al-Hijji M, El Sabbagh A, El Hajj S, Alkhouli M, El Sabawi B, Cabalka A, Miranda WR, Holmes DR, Rihal CS.