Une ANOCOR proximale est une anomalie coronaire congénitale présente à la naissance. Une des artères coronaires (artère coronaire droite, tronc commun, artère interventriculaire antérieure ou artère circonflexe) n’est pas connectée dans sa position habituelle au niveau d’un des sinus aortiques. L’ANOCOR est le plus souvent connectée dans le sinus aortique opposé ou dans l’artère controlatérale. Plus rarement, la connexion ectopique se situe dans l’aorte ascendante, le sinus non coronaire ou l’artère pulmonaire. Pour rejoindre son territoire myocardique, l’ANOCOR va emprunter un trajet ectopique plus ou moins long, et avec des rapports variables avec les troncs artériels (aorte et artère pulmonaire). On distingue quatre trajets possibles :

– Prépulmonaire (devant l’artère ou l’infundibulum pulmonaire),

– Rétropulmonaire (derrière l’infundibulum pulmonaire),

– Interartériel (entre l’aorte et l’artère pulmonaire),

– Rétroaortique (derrière l’aorte). 

Les ANOCOR proximales sont des anomalies rares mais non exceptionnelles. Leur fréquence est mal connue dans la population générale, mais probablement située entre 0.5 et 1%. La fréquence est de l’ordre de 1% avec l’imagerie cardiovasculaire (coronarographie ou scanner coronaire). La proportion des ANOCOR proximales varie selon le type d’artère coronaire. L’artère circonflexe est concernée dans 50% des cas, l’artère coronaire droite dans 30% des cas, et le tronc commun ou  l’artère interventriculaire antérieure dans 20% des cas.  Les ANOCOR identifiées à risque représentent environ un tiers des anomalies. 

Le mode de découverte d’une ANOCOR proximale est variable. Il peut s’agir de symptômes thoraciques (douleur, essoufflement, palpitations) survenant à l’effort, en particulier lors d’activités sportives. Un malaise ou une syncope à l’effort sont également des symptômes possibles, surtout chez le sujet jeune. Le diagnostic d’ANOCOR peut aussi être fait lors du bilan étiologique d’un arrêt cardiaque récupéré. Cependant, souvent, la découverte de l’ANOCOR peut être fortuite, par exemple lors d’un bilan cardiovasculaire systématique ou d’une autre cardiopathie (cardiomyopathie, coronaropathie acquise, pathologie aortique ou valvulopathie).

Il est envisagé uniquement pour les ANOCOR identifiées à risque ou pour les autres ANOCOR associées à une symptomatologie d’allure ischémique ou à une ischémie myocardique. Le terme « ischémie myocardique » signifie la présence d’une souffrance myocardique provoquée par un manque d’apport d’oxygène. Ce dernier est souvent secondaire à un problème au niveau de la circulation coronaire. Ce bilan est proposé par un cardiologue à la suite d’une consultation de cardiologie associée à la réalisation d’un ECG (électrocardiogramme). A la suite de la découverte d’une ANOCOR, en général faite par un scanner coronaire, un test fonctionnel peut être proposé pour rechercher une ischémie myocardique. Il s’agit de réaliser un effort physique (test d’effort) qui peut être associé à une imagerie cardiaque (échocardiographie, scintigraphie). Lorsque l’effort physique n’est pas possible, une IRM (imagerie par résonance magnétique) cardiaque est possible. Dans certains cas, une angiographie invasive (coronarographie) peut être indiquée afin de mieux préciser l’anomalie coronaire et son retentissement. On y associe en général une imagerie endocoronaire et une exploration physiologique hémodynamique. 

Les ANOCOR regroupent des formes anatomiques nombreuses, avec une expression très large allant de la bénignité totale à la mort subite par arrêt cardiaque. Les formes identifiées à risque de mort subite représentent cependant environ un tiers des ANOCOR. Il s’agit essentiellement des anomalies coronaires avec un trajet ectopique interartériel. Le risque individuel de mort subite reste mal connu, certainement faible, estimé à 0.2% par an pour les ANOCOR gauche et à 0.02% par an pour les ANOCOR droites. Les populations les plus exposées sont les sujets jeunes pratiquant des activités sportives intenses. L’âge est un déterminant important avec une période vulnérable située essentiellement entre 15 et 35 ans. Les ANOCOR gauches ont un risque estimé 10 fois plus important que celui des ANOCOR droites. La cause d’une syncope peut être liée à un trouble du rythme ventriculaire ou à une bradycardie et une hypotension extrêmes par un processus ischémique intense. La cause de l’arrêt cardiaque est une fibrillation ventriculaire (emballement anarchique du rythme cardiaque).

Les recommandations actuelles se fondent sur le caractère symptomatique ou non de l’anomalie coronaire, la présence ou non d’une ischémie myocardique provoquée, et de critères anatomiques de sévérité. Le management d’un patient avec une ANOCOR à risque peut être difficile. La décision de corriger ou non l’anomalie coronaire doit être prise de manière collégiale, si possible au sein d’un groupe multidisciplinaire spécialisé. 

Les ANOCOR qui peuvent nécessiter un traitement spécifique sont rares. Ce traitement consiste en la correction de l’anomalie coronaire congénitale. Le traitement recommandé, avec la chirurgie en première ligne, a pour but de corriger une symptomatologie d’allure ischémique et/ou une ischémie myocardique, mais aussi d’agir en prévention primaire d’une mort subite chez certains patients. Dans quelques cas, une intervention percutanée (angioplastie coronaire avec pose d’un stent) peut être proposée. Un traitement médical, à base d’un bétabloquant en général, est plus rarement indiqué.

Un suivi spécialisé cardiologique est nécessaire uniquement pour les ANOCOR identifiées à risque qu’elles soient corrigées ou non. Il s’agit essentiellement d’un suivi clinique espacé (recherche de symptômes d’allure ischémique), parfois associé à un test fonctionnel, plus rarement à une nouvelle imagerie cardiovasculaire. 

Dans la majorité des cas, on vous permettra, et vous encouragera, à poursuivre une activité physique régulière adaptée à votre âge et votre état cardiaque, et dont le bénéfice a été démontré sur les risques cardiovasculaires liés à une maladie coronaire athéromateuse acquise. Cependant, on pourra parfois vous recommander d’éviter les activités physiques intenses en raison du type d’anomalie coronaire que vous avez. 

En fonction de votre âge, du type d’anomalie coronaire, et de votre pratique sportive, des restrictions pourront être recommandées pour les activités sportives intensives ou en compétition. On tiendra également compte aussi du caractère corrigé ou non de l’anomalie coronaire. Dans la majorité des cas, on vous permettra, et vous encouragera, à poursuivre une activité sportive modérée adaptée à votre cas. 

Les ANOCOR sont des anomalies coronaires congénitales, c’est-à-dire qu’elles sont présentes à la naissance. Il ne s’agit pas d’anomalies génétiques (liées à un gène ou à un chromosome) ou héréditaires (transmissibles par un parent). Il n’est pas nécessaire de réaliser une enquête familiale (parents, fratrie ou enfants) lorsqu’on vous découvre une ANOCOR.