Une ANOCOR proximale est une anomalie coronaire congénitale présente à la naissance. Une des artères coronaires (artère coronaire droite, tronc commun, artère interventriculaire antérieure ou artère circonflexe) n’est pas connectée dans sa position habituelle au niveau d’un sinus aortique. L’ANOCOR est le plus souvent connectée dans le sinus aortique opposé ou dans l’artère coronaire controlatérale. Plus rarement, la connexion ectopique se situe dans l’aorte ascendante (> 5 mm de la jonction sinotubulaire), le sinus non coronaire ou l’artère pulmonaire. L’artère coronaire unique avec un seul ostium et une absence de trajet ectopique, est exceptionnelle. Les très rares connexions coronaires situées dans le sinus approprié mais associées à une atrésie ou hypoplasie de l’ostium font partie des ANOCOR proximales. Comme les anomalies coronaires avec une rotation antihoraire de l’aorte où une connexion coronaire située dans le sinus approprié peut être associé à un trajet ectopique entre les troncs artériels. En l’absence de pathologie congénitale associée des troncs artériels, on ne connaît pas la cause précise des ANOCOR proximales. Il n’a pas été identifié à ce jour d’anomalie génétique en lien avec les ANOCOR. 

Les ANOCOR proximales sont des anomalies rares mais non exceptionnelles. Leur fréquence est mal connue dans la population générale, mais probablement située entre 0.5 et 1%. La fréquence est de l’ordre de 1% avec l’imagerie cardiovasculaire (coronarographie ou scanner coronaire). La proportion des ANOCOR proximales varie selon le type d’artère coronaire. L’artère circonflexe est concernée dans 50% des cas, l’artère coronaire droite dans 30% des cas, et le tronc commun ou  l’artère interventriculaire antérieure dans 20% des cas.  

Pour rejoindre son territoire myocardique, l’ANOCOR avec une connexion aortique anormale va emprunter un trajet ectopique plus moins long, et avec des rapports variables avec les troncs artériels (aorte et artère pulmonaire). On distingue quatre trajets possibles : 

Selon l’artère coronaire concernée, la répartition entre les trajets peut varier. Une artère circonflexe ectopique est quasi exclusivement associée à un trajet rétroaortique. Une artère coronaire droite ectopique présente dans plus de 90% des cas un trajet interartériel. Le tronc commun et l’artère interventriculaire antérieure peuvent être associés aux quatre trajets ectopiques cités, avec une prévalence la plus basse pour le trajet interartériel. Dans de très rares cas, l’anomalie coronaire n’est pas associée à un trajet ectopique par rapports aux troncs artériels. 

Les risques identifiés pour certaines ANOCOR peuvent être des symptômes d’allure ischémique, une ischémie myocardique documentée par une imagerie cardiaque, ou un arrêt cardiaque récupéré ou non. La symptomatologie d’allure ischémique regroupe la douleur thoracique angineuse, la lipothymie et la syncope qui survienne le plus souvent au cours ou au décours immédiat d’un effort physique intense. L’arrêt cardiaque, rare, est la complication la plus grave et peut-être le premier symptôme. Les ANOCOR identifiées à risque représentent environ un tiers des connexions proximales anormales. Il s’agit essentiellement des ANOCOR avec un trajet interartériel et de rares ANOCOR avec un trajet rétropulmonaire. Les ANOCOR avec un trajet prépulmonaire ou un trajet rétroaortique sont reconnues non à risque. Les connexions ectopiques dans l’artère pulmonaire sont classées à risque. L’identification d’une ANOCOR à risque ne signifie pas que cette dernière aura forcément une expression clinique ou paraclinique. La difficulté actuelle est de stratifier les risques pour un individu donné. 

Les artères coronaires épicardiques circulent à la surface du myocarde, parfois un peu enchâssées dans ce dernier. Lorsque des fibres myocardiques recouvrent complètement une portion artérielle, on parle de trajet intramyocardique ou de pont myocardique. Le trajet peut être plus ou moins profond, atteignant parfois plusieurs millimètres. Il n’existe pas de définition universelle pour classer un trajet intramyocardique selon sa profondeur. La prévalence varie selon le mode d’imagerie,  proche de 5% avec coronarographie et de 20% avec le scanner coronaire. Le site le plus fréquemment rencontré est celui de l’artère interventriculaire moyenne, mais un trajet intramyocardique est possible sur de nombreuses portions coronaires non proximales. La reconnaissance angiographique est assez aisée en général avec une réduction très régulière du calibre artériel souvent associée à des variations dynamiques. On parle alors d’un écrasement systolique plus ou moins prononcé, et qui est majoré par l’administration intracoronaire d’un dérivé nitré. Lorsqu’il existe un doute diagnostic avec un athérome coronaire ou un hématome coronaire, l’imagerie endocoronaire permet d’affirmer le diagnostic. L’échographie est préférée en général à la tomographie en cohérence optique. Une intima très fine et une absence d’adventice sont les caractéristiques d’un trajet intramyocardique qui semble protégé de la survenue d’un athérome.  Les trajets intramyocardiques sont, dans leur très grande majorité, découverts de manière fortuite et donc de caractère bénin.  Dans de rares cas, une symptomatologie angineuse ou une ischémie myocardique peuvent être rapportées à un trajet intramyocardique, bien que le lien de causalité soit parfois incertain. Le traitement proposé en première intention est toujours médical, avec les bétabloquants ou les anticalciques en première ligne. Le recours à la cardiologie interventionnelle par stenting ou à la chirurgie par myomectomie, reste exceptionnel. Il n’existe pas de recommandations émanant de sociétés scientifiques, sur ce sujet. 

Pour en savoir plus :

• Myocardial Bridging: Diagnosis, Functional Assessment, and Management, publié en 2021 dans Journal of the American College of Cardiology (J AM Coll Cardiol.2021;78:2196-2212.) et écrit par Sternheim D, Power DA, Samtani R, Kini A, Fuster V et Sharma S.

Les fistules coronaires sont définies par une communication anormale entre une artère coronaire (ou une de ses branches) avec une cavité cardiaque ou une veine adjacente ou le réseau artériel pulmonaire ou une artère médiastinale. Une partie du flux  sanguin coronaire ne va donc pas transiter par un réseau capillaire. Toutes les cavités cardiaques peuvent être concernées avec une prédominance des cavités droites (oreillette ou ventricule). Les veines adjacentes sont la veine cave supérieure, la veine cave inférieure et le sinus coronaire. Les connexions coronaires ectopiques dans le réseau artériel pulmonaire sont généralement congénitales, alors que les connexions coronaires ectopiques dans le réseau artériel bronchique sont le plus souvent acquises. On ne connaît pas la cause précise des fistules coronaires congénitales. La prévalence angiographique des fistules coronaires est de l’ordre de 1 pour mille. Le mode de découverte peut être fortuit et parfois à un âge avancé. Il existe une première classification anatomique des fistules coronaires qui distingue les formes proximales (ou de type A) et les formes distales (ou de type B). Les formes proximales sont caractérisées par un long trajet fistuleux qui prend son origine dans le tiers proximal de l’artère coronaire. Ce vaisseau n’a pas de de branches à destinée myocardique. Les formes distales sont caractérisées par un trajet fistuleux court qui prend son origine dans le tiers distal de l’artère coronaire. La connexion ectopique peut être latérale (avec des branches à destinée myocardique situées en aval) ou terminale (sans branches à destinée myocardique situées en aval). Il n’existe pas de définition universelle pour classer les fistules coronaires en fonction de leur taille : petite, intermédiaire ou importante. La dilatation fréquente du vaisseau coronaire donneur est située juste en amont de l’origine du trajet fistuleux pour les formes proximales, alors qu’elle touche l’ensemble du vaisseau coronaire donneur pour les formes distales. L’évaluation qualitative de la taille d’une fistule coronaire peut se faire avec le vaisseau coronaire donneur juste en aval de l’origine du trajet fistuleux pour les formes proximales, ou avec le vaisseau coronaire controlatéral  pour les formes distales. Une fistule est généralement considérée comme large lorsque le diamètre du vaisseau donneur est plus de deux fois le diamètre du vaisseau de référence. Un autre mode de classification est l’évaluation du retentissement d’une fistule coronaire. Il peut s’agir d’une dilatation de la cavité ou du vaisseau receveur en rapport avec le shunt gauche-droit ou gauche-gauche. Les formes proximales peuvent être responsables d’ischémie myocardique par un phénomène de vol coronaire. Il n’existe pas de recommandations détaillées émanant de sociétés scientifiques pour la prise charge des fistules coronaires. Classiquement, une correction est proposée pour les fistules coronaires larges et pour les fistules coronaires intermédiaires symptomatiques ou associées à un retentissement. Le traitement interventionnel est le premier choix en général, en sachant qu’il peut être difficile techniquement, en particulier pour les formes distales. Le traitement chirurgical est retenu en cas de formes anatomiques complexes ou d’échec du traitement interventionnel. Ces deux traitements sont associés à une morbidité cardiovasculaire non négligeable en rapport avec des phénomènes thrombotiques. 

Pour en savoir plus :

• Coronary Artery Fistulas: Indications, Techniques, Outcomes, and Complications of Transcatheter Fistula Closure, publié en 2021 dans JACC: Cardiovascular Interventions (JACC Cardiovasc Interv.2021;14:1393-1406.) et écrit par Al-Hijji M, El Sabbagh A, El Hajj S, Alkhouli M,El Sabawi B, Cabalka A, Miranda WR, Holmes DR et Rihal CS.