Ces recommandations sont ciblées sur la prévention de la mort subite. La correction chirurgicale est recommandée (classe I) en prévention secondaire d’un arrêt cardiaque récupéré. Elle est également recommandée, cette fois en prévention primaire, en cas de syncope ou d’angor si aucune autre cause n’a été identifiée. La chirurgie peut être envisagée (classe IIa) chez le patient asymptomatique avec ischémie myocardique ou en cas d’ANOCOR gauche avec une anatomie à haut risque. A signaler que la place du défibrillateur automatique implantable n’est pas abordée en prévention secondaire d’un arrêt cardiaque récupéré. On peut donc comprendre que cette implantation n’est pas recommandée à titre systématique. 

Ces recommandations sont ciblées sur les cardiopathies congénitales de l’adulte. Elles rappellent qu’en cas d’ANOCOR la recherche d’ischémie myocardique doit être réalisée (classe I) avec un outil d’imagerie (échographie, scintigraphie ou imagerie par résonance magnétique) et en privilégiant l’effort physique. Elles abordent les indications de correction des ANOCOR avec une connexion aortique ou pulmonaire. Pour ces dernières, la chirurgie est recommandée (classe I) pour les formes gauches, indépendamment de la présence de symptômes, et pour les formes droites symptomatiques. La chirurgie peut être envisagée (classe IIb) pour les formes droites asymptomatiques en cas de dysfonction ventriculaire ou d’ischémique myocardique. Pour les ANOCOR avec connexion aortique, la chirurgie est recommandée (classe I) en cas d’angor associé à une ischémie myocardique dans le territoire de l’artère concernée ou à une anatomie à haut risque. La chirurgie doit être envisagée (classe IIa) pour les ANOCOR asymptomatiques et associées à une ischémie myocardique. Il en est de même (classe IIa) pour les ANOCOR gauches asymptomatiques et associées à une anatomie à haut risque. La chirurgie peut être envisagée (classe IIb) pour les ANOCOR symptomatiques en l’absence d’ischémie myocardique ou d’anatomie à haut risque. Il en est de même (classe IIb) pour les ANOCOR gauches asymptomatiques sans ischémie myocardique ou anatomie à haut risque chez les patients jeunes (< 35 ans). La chirurgie n’est pas recommandée (classe III) pour les ANOCOR droites asymptomatiques sans ischémie myocardique et sans anatomie à haut risque. On peut noter que les indications de la chirurgie sont larges pour les ANOCOR gauches. Curieusement les experts ne prononcent pas d’avis sur les ANOCOR associées à un arrêt cardiaque.  

Ces recommandations s’adressent aux jeunes patients (< 40 ans) pratiquant un sport. L’imagerie cardiovasculaire pour identifier les anatomies à haut risque et le test d’effort pour rechercher une ischémie myocardique doivent être envisagés (classe IIa) chez les patients avec ANOCOR lorsque se pose la question de l’aptitude à la pratique sportive. Chez les individus asymptomatiques avec une ANOCOR sans trajet interartériel ou sans une anatomie à haut risque, la pratique sportive en compétition peut être envisagée (classe IIb), après une information éclairée et à condition qu’il n’existe pas d’ischémie myocardique. La participation à la plupart des sports d’intensité moyenne ou élevée n’est pas recommandée (classe III) pour les patients avec une ANOCOR avec un trajet interartériel ou un angle de connexion très aigu. Après une correction de l’ANOCOR, une participation à tous les sports peut être envisagée (classe IIb) au moins trois mois après la chirurgie, chez les patients asymptomatiques en l’absence d’ischémie myocardique ou d’arythmie ventriculaire sévère lors d’un test d’effort maximal. On peut observer que ces recommandations sont plus restrictives que les recommandations nord-américaines, en particulier pour les ANOCOR droites asymptomatiques et sans ischémie myocardique chez les jeunes sportifs (< 40 ans). Après cet âge, les experts indiquent que la pratique sportive sans compétition et d’intensité basse ou moyenne peut être raisonnablement envisagée quel que soit le type d’ANOCOR. A noter que les ANOCOR avec un trajet rétropulmonaire (appelé aussi intraseptal) sont considérées à risque de mort subite et donc avec une anatomie à haut risque. Ceci est en contradiction avec d’autres recommandations européennes émanant d’un autre groupe de travail (Sports Cardiology Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC)).

Ces recommandations sont ciblées sur la pratique du sport de loisir ou en compétition chez les patients ayant une pathologie coronaire acquise ou congénitale. La participation aux activités sportives d’intensité élevée est déconseillée (classe II) pour les ANOCOR avec un trajet interartériel et un angle de connexion aigu, en attendant la correction de l’anomalie. Pour les autres ANOCOR, une approche individualisée est recommandée (classe III) pour la décision vis-à-vis du sport en compétition, en s’aidant d’une évaluation exhaustive. En l’absence d’ischémie myocardique, il n’existe pas de restriction à la participation sportive en compétition (classe IIa).

Ces recommandations distinguent les ANOCOR avec connexion aortique des ANOCOR avec connexion pulmonaire. Pour ces dernières, la chirurgie est recommandée (classe I) pour les formes gauches, indépendamment de la présence de symptômes, et pour les formes droites symptomatiques. La chirurgie doit être envisagée (classe IIa) pour les formes droites asymptomatiques en cas de dysfonction ventriculaire ou d’ischémique myocardique. Pour les ANOCOR avec connexion aortique, la chirurgie est recommandée (classe I) en cas de symptômes ou d’ischémie myocardique dans le territoire de l’artère concernée. La chirurgie est raisonnable (classe IIa) pour les ANOCOR gauches en l’absence de symptômes ou d’ischémie myocardique. Il en est de même (classe IIa) pour les ANOCOR associées à une arythmie ventriculaire. La chirurgie ou la surveillance peuvent être raisonnables (classe IIb) pour les ANOCOR asymptomatiques sans ischémie myocardique ou anatomie/physiologie à haut risque. Bien que non précisé dans le texte, on peut comprendre que ces recommandations s’adressent aux ANOCOR avec un trajet interartériel. On peut noter que les indications de la chirurgie sont larges y compris pour les ANOCOR droites asymptomatiques et sans ischémie myocardique. Curieusement les experts ne prononcent pas d’avis sur les ANOCOR associées à un arrêt cardiaque.  

Ces recommandations sont particulièrement détaillées et parfois ciblées sur une population jeune (< 30 ans). Elles couvrent les indications de correction des ANOCOR et aussi l’attitude vis-à-vis de la pratique sportive. La coronarographie doit être réalisée (classe I) si l’anatomie ne peut être correctement définie par l’imagerie non invasive ou chez l’adulte avec des facteurs de risque cardiovasculaires. La chirurgie est recommandée (classe I) pour les patients avec ANOCOR associée à une douleur thoracique ischémique (ischémie myocardique documentée) ou à une syncope (trouble du rythme ventriculaire suspecté) ou à un arrêt cardiaque récupéré. Pour ces patients, l’angioplastie coronaire peut être envisagée (classe IIb) en cas de chirurgie à haut risque. Pour les patients asymptomatiques avec une ANOCOR gauche associée à un trajet interartériel, une chirurgie doit être proposée (classe I). Une restriction de tous les sports en compétition doit être appliquée (classe I) aux patients avec une ANOCOR gauche associée à un trajet interartériel et non corrigée, indépendamment de la présence de symptômes. Pour les individus avec une ANOCOR droite, asymptomatiques et sans ischémie myocardique, une participation sportive en compétition peut être autorisée (classe IIa) après une information éclairée sur le risque de mort subite. Après correction d’une ANOCOR, les patients sans antécédent d’arrêt cardiaque récupéré peuvent être autorisés (classe I) à pratiquer le sport de loisir ou en compétition au moins trois mois après la chirurgie, en l’absence de symptômes et d’ischémie myocardique ou d’arythmie ventriculaire lors du test d’effort. Le délai concernant le sport en compétition passe à 12 mois pour les individus avec un antécédent d’arrêt cardiaque récupéré. Ces recommandations sont les seules qui évoque l’angioplastie coronaire comme une alternative possible à la chirurgie.

En cas d’ANOCOR avec connexion pulmonaire, les sportifs ne peuvent participer (classe I) qu’aux sports de faible intensité (classe IA), indépendamment d’un antécédent d’infarctus du myocarde, en attendant la correction de l’anomalie coronaire. Pour les athlètes avec une ANOCOR droite asymptomatique et sans un test d’effort positif, une participation sportive en compétition peut être envisagée (classe IIa) après une information éclairée sur les risques et les bénéfices, et en tenant compte de la valeur prédictive incertaine d’un test d’effort négatif. Pour les athlètes avec une ANOCOR gauche, en particulier celle passant entre les troncs artériels, la participation à tous les sports en compétition, avec une possible exception pour les sports de faible intensité (classe IA), doit être contre-indiquée (classe III) en attendant une correction chirurgicale, que l’anomalie soit symptomatique ou découverte de manière fortuite. Tous les athlètes avec une ANOCOR droite non corrigée, symptomatique ou avec ischémie myocardique doivent être contre-indiqués (classe IA) à tous les sports en compétition, avec une possible exception pour les sports de faible intensité (classe IA), avant une correction chirurgicale. Après une correction chirurgicale de l’ANOCOR, une participation à tous les sports au moins trois mois après la chirurgie peut être envisagée (classe IIb) si le patient est asymptomatique avec une absence d’ischémie ou d’arythmie ventriculaire lors du test d’effort. Après la correction d’une ANOCOR avec connexion pulmonaire, la décision d’une restriction sportive peut être basée (classe IIb) sur l’existence ou non d’une séquelle d’infarctus ou d’une dysfonction ventriculaire. Ces recommandations sont les premières à envisager l’autorisation de pratique sportive sans limites aux patients avec une ANCOR droite non opérée, asymptomatique et sans ischémie myocardique.