Anomalies Coronaires Congénitales

Algorithmes décisionnels

La prise en charge d’une ANOCOR (Anomalie Coronaire Congénitale) a pour but, après avoir classé anatomiquement l’anomalie, de proposer au patient et au praticien référent des informations assez précises sur les risques de l’anomalie, les investigations complémentaires à réaliser, la nécessité éventuelle d’une correction, le besoin d’un suivi, ou l’aptitude sportive dans certains cas. Différents algorithmes existent prenant en compte parfois les recommandations les plus récentes. Ces arbres décisionnels proviennent de centres colligeant un nombre important de patients. La prise en charge d’une ANOCOR chez l’enfant et chez l’adulte est différente. Lorsqu’une décision importante est à prendre, l’avis d’un groupe multidisciplinaire spécialisé est souhaitable

Les prises en charge possibles

Une fois le diagnostic d’ANOCOR proximale fait, il convient de proposer ou non une prise en charge au patient. Dans un grand nombre de cas (approximativement 7 fois sur 10), l’ANOCOR est de découverte fortuite et n’est pas identifiée comme une forme anatomique à risque d’ischémie myocardique ou de mort subite.  Il convient alors de rassurer le patient, et un suivi spécifique n’est pas nécessaire. Dans environ un tiers des cas, l’ANOCOR est identifiée comme à risque, et il s’agit très majoritairement de formes anatomiques droites avec un trajet interartériel. Les autres formes anatomiques possibles sont les ANOCOR gauches avec un trajet interartériel, de très rares ANOCOR gauches avec un trajet rétropulmonaire, les connexions coronaires ectopiques dans l’artère pulmonaire, et les exceptionnelles atrésies ou hypoplasies coronaires. La nécessité ou non de corriger l’anomalie coronaire est la première étape de la prise en charge, étape qui doit être associée au choix de la technique de correction. Aujourd’hui, les recommandations placent en première ligne la chirurgie correctrice. La place de l’angioplastie, technique plus récente, reste à préciser. En cas d’arrêt cardiaque récupéré, l’indication d’un défibrillateur automatique implantable peut être discutée. Le traitement médical anti-ischémique, prescrit souvent de manière empirique, a un rôle limité. La conduite à tenir vis-à-vis des activités physiques intensives, en particulier sportives, est à prendre en considération lorsque le profil du patient s’y prête. On peut être amené à proposer des restrictions graduées selon le type d’anomalie coronaire, son caractère corrigé ou non, la pratique sportive envisagée, et le souhait du patient. Des ANOCOR à risque peuvent être découvertes fortuitement lors du bilan d’une cardiopathie acquise nécessitant une prise en charge chirurgicale ou interventionnelle. Il peut s’agir d’une maladie coronaire athéromateuse, d’une valvulopathie ou d’une aortopathie. La discussion multidisciplinaire porte alors sur l’indication éventuelle d’une correction associée de l’anomalie coronaire, en fait rarement retenue.

Les éléments décisionnels d’une prise en charge

Plusieurs éléments cliniques et paracliniques interviennent pour la prise de décision vis-à-vis d’une ANOCOR proximale. L’âge est un paramètre majeur à prendre en considération. En effet, le risque de mort subite existe essentiellement entre 15 et 35 ans, ce qui conditionne en partie certaines indications actuelles de correction chirurgicale. Même si une mort subite ou un arrêt cardiaque peut être la première manifestation clinique, une symptomatologie d’effort doit toujours être prise en considération. Il peut s’agir de douleurs thoraciques mais également de palpitations, de lipothymies ou de syncopes. On parle alors de symptomatologie d’allure ischémique. Le caractère de survenue pendant un effort physique sportif ou juste au décours est retenu comme péjoratif. Les modifications électriques (ECG) ou biologiques (marqueurs d’ischémie myocardique) sont rarement observées en dehors d’une symptomatologie concomitante. La survenue d’un arrêt cardiaque récupéré, rarement observé heureusement, est bien entendu un élément décisionnel important, surtout dans la population jeune. L’imagerie coronaire est l’élément fondamental pour la prise en charge d’une ANOCOR. Le scanner coronaire est reconnu pour l’outil incontournable pour analyser au mieux la forme anatomique d’une ANOCOR. Les caractéristiques (ou phénotype) d’une forme anatomique sont variables d’un individu à l’autre, comme par exemple la réduction de calibre ou de surface artériels, l’angle de connexion avec l’aorte, ou la présence ou non d’un passage intramural aortique. L’imagerie tomographique en coupe est essentielle pour préciser les rapports d’un trajet coronaire ectopique avec les troncs artériels, et ainsi de classer l’ANOCOR. L’échocardiogramme et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être des outils diagnostiques de dépistage chez les enfants et les adolescents, mais sont insuffisants pour classer avec précision une ANOCOR. La coronarographie garde une place chez les adultes car elle permet de réaliser aussi une imagerie endocoronaire et une évaluation physiologique hémodynamique intracoronaire. Elle permet en plus de s’assurer de l’absence d’une maladie coronaire athéromateuse qui peut être responsable d’une symptomatologie d’allure ischémique ou d’une ischémie myocardique documentée. Cette dernière est généralement recherchée pour les ANOCOR identifiées à risque avec les outils d’imagerie (échocardiographie, scintigraphie ou IRM) et les agents de stimulation habituels (effort, adénosine ou équivalent, ou dobutamine). Le rendement de ces explorations est reconnu comme faible, y compris chez des patients symptomatiques ou avec une forme anatomique particulièrement à risque. Ce fait peut être expliqué par une physiopathologie différente entre une sténose coronaire congénitale et une sténose coronaire acquise d’origine athéromateuse. Par ailleurs, les modes de stimulation utilisés pour rechercher une ischémie ne sont pas forcément adaptés au profil des patients porteurs d’une ANOCOR, en particulier pour tenter de reproduire l’équivalent d’un exercice physique intense et prolongé. Le profil du patient concernant les activités sportives (type de sport, activité de loisir ou non, souhait de poursuivre cette activité) peut intervenir dans le mode de prise en charge. En raison de nos connaissances actuelles et en particulier des incertitudes sur le bénéfice de certaines stratégies, il paraît opportun qu’une décision de correction ou non d’une ANOCOR soit prise de manière collégiale, et au mieux multidisciplinaire. Enfin, et pour les mêmes raisons, l’avis du patient et de son entourage si besoin, doit être pris en considération après une information éclairée sur son cas.   

Les algorithmes décisionnels disponibles

Nous disposons de données émanant soit de sociétés scientifiques, soit de groupes multidisciplinaires spécialisés. Les recommandations ont pour avantage d’être le fruit d’une réflexion large et multicentrique et pour inconvénient de ne pas aborder tous les cas potentiels. Les algorithmes des groupes multidisciplinaires spécialisés ont pour avantage d’être plus détaillés et pour inconvénient d’émaner d’une seule équipe. La population ciblée (jeune ou adulte) peut varier selon les algorithmes. 

Les algorithmes des sociétés scientifiques

Les algorithmes des groupes multidisciplinaires spécialisés